
Частота этого заболевания среди детей составляет всего 2-4 случая на один миллион. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моноорганный вариант c поражением кожи - тема конференции по разбору клинических случаев, на которой врач-дерматовенеролог из Курганской детской поликлиники - Лариса Валериевна Сташкевич поделилась опытом диагностики и лечения маленького пациента с этим редким заболеванием.
Заболевание относится к группе гистиоцитозов и вызывает пролиферацию клеток Лангерганса — специализированных иммунных клеток. Клиническое течение может варьироваться от доброкачественного с возможным спонтанным разрешением до молниеносного и прогрессирующего с летальным исходом.


На прием обратилась мама с 4-месячным малышом, с жалобами на сыпь на коже в аногенитальной области, пахово-бедренных складках, а также на коже туловища, головы, включая лицо и ушные раковины.

Диагностика оказалась сложной из-за редкости заболевания. Врач-дерматолог, проявивший бдительность, усомнился в первоначально поставленном диагнозе — псориаз — и обратился за помощью к специалистам-онкологам-гематологам из областной детской клинической больницы имени Красного Креста.

Для более точной диагностики был проведен ряд исследований: пациент был направлен в областную детскую больницу Екатеринбурга для гистологического и иммуногистохимического исследования. Также была организована телемедицинская консультация с участием специалистов НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева из Москвы.

Благодаря совместным усилиям медицинских работников был установлен правильный диагноз, и ребенку было назначено соответствующее лечение. В настоящее время он находится под диспансерным наблюдением у педиатра, гематолога, детского онколога и продолжает получать лечение.

Случай прокомментировали внештатные специалисты: главный педиатр ДЗКО Светлана Викторовна Ларионова, главный специалист по дерматовенерологии и косметологии Павел Юрьевич Кудяшев, а также детский онколог-гематолог из КОКБ имени Красного Креста, который участвовал в постановке диагноза и лечении пациента — Максим Александрович Мальцев.

Этот случай подчеркивает важность междисциплинарного подхода в диагностике редких заболеваний, акцентируя внимание на том, насколько важны бдительность и внимательность врача. Настороженность медицинского специалиста может стать решающим фактором в судьбе пациента, открывая путь к своевременному и правильному лечению.